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Lippen- Kiefer- Gaumenspalte

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Die Gesichtsspalte in der Form einer Lippenspalte wird umgangssprachlich oft als "Hasenscharte" und die schwerere Form der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte auch als "Wolfsrachen" bezeichnet. In der Zahnheilkunde spricht man von einer "kraniofacialen Dysplasie", einer Fehlbildung der Kiefer- und Gesichtsknochen. Die Erkrankung beginnt schon in der embryonalen Phase und zeichnet sich durch eine Spalte im Oberkiefer aus, die nur die Lippe betreffen kann, sich aber auch bis zum hinteren Rachenknochen und dem Zäpfchen durchziehen kann. Die Betroffenen leiden vor allem an Kau- und Schluckbeschwerden und verändertem Aussehen. Hinzu können Probleme mit dem Gehör und allgemeinem Wachstum der Gesichtsknochen auftreten. Etwa 1-2 von 1000 Kindern kommen mit einer solchen oder ähnlichen Fehlbildung auf die Welt. Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte macht etwa 15% im Gesamten aus und ist damit die zweithäufigste Fehlbildung.


Ursachen

Als Ursache kommt häufig ein genetischer Defekt in Frage. Weitere Ursachen können eine Schädigung des Embryos im Mutterleib oder eine sehr junge beziehungsweise sehr alte Mutter sein. Die Auswirkungen verschiedener Mangelernährungen sind ebenfalls erwiesen. So führt ein Mangel an Folsäure, den Vitaminen A, E und B sowie starker Nikotin- und Alkoholkonsum der Mutter zu einer erhöhten Wahrscheinlichkeit der Ausbildung einer Gesichtsspalte beim Kind.


Entstehung

Der sogenannte Gesichtsschädel besteht unter anderem aus dem Oberkieferknochen, der Maxilla und dem Gaumenbein, das sich daran anschließt. Das Gaumenbein bildet den harten Gaumen, der die Trennung der Mundhöhle vom Nasenraum darstellt. An den harten Gaumen schließt sich der weiche Gaumen an, der im Gaumenszäpfchen, der Uvula ausläuft. Die Entwicklung dieser Knochen erfolgt nicht gleichzeitig. Die Maxilla entsteht etwa in der sechsten bis neunten, das Gaumenbein in der achten bis zwölften Schwangerschaftswoche.

Die Entwicklung der Maxilla ist eng verbunden mit der Entwicklung der Nase. Zwei so genannte Schlundbögen bilden in der Gesichtsregion zwei Wülste, den Nasenwulst und den Oberkieferwulst. Aus den beiden Nasenwülsten entsteht der untere Teil der Nase und der Teil des Oberkiefers in dem die Schneidezähne liegen. Bei ihrer Verschmelzung und dem anschließenden Wachstum nach außen bilden sie ein kleines Dreieck unter der Nase, das Philtrum, das manchmal noch recht gut zu sehen ist. Den restlichen Oberkiefer stellen die beiden Gesichtswülste. Sie wachsen von außen auf die Nasenwülste zu und verbinden sich im Regelfall mit ihnen. Tritt bei diesem Prozess eine Störung auf treffen sich die Wülste nicht oder die Verbindung reißt wieder auf. Je nach Ausmaß der Schädigung, kann dies zu einer leichten Lippenkerbe, einer Lippenspalte oder in Kombination mit einer Kieferspalte zur Lippen-Kiefer-Spalte führen Da zwei Nähte vorhanden sind, tritt der Defekt linksseitig oder rechtsseitig auf. Hierbei ist eine Unterschied in der Häufigkeit einer Seite in Abhängigkeit des Geschlechts erkennbar. Bei Frauen ist vornehmlich eine Spalte auf der linken, bei Männern auf der rechten Seite zu beobachten. Eine Spaltbildung auf beiden Seiten ist sehr selten.

Das Gaumenbein bildet sich aus Gaumenbeinfortsätzen, die den Oberkieferwülsten entwachsen. Sie bewegen sich aufeinander zu treffen sich in der Mitte der Mundhöhle und bilden so die Trennung zur Nasenhöhle. Auch hier kann bei einer Störung die Vereinigung ausbleiben oder fehlerhaft sein. Der Defekt wird als Gaumenspalte bezeichnet. Er kann isoliert auftreten, kommt aber häufig in Verbindung mit einer Lippen-Kiefer-Spalte vor.


Probleme der Betroffenen

Je nach Schwere des Spaltdefekts leiden die Patienten in der mildesten Form unter Zahnfehlstellungen, Einschränkungen bei der Nahrungsaufnahme leichten Sprachfehlern oder näselnder Sprechweise. Bei ausgeprägten Lippen-Kiefer-Gaumenspalten treten erhebliche Einschränkungen bei der Nahrungsaufnahme, Sprachentwicklung und Sprachstörungen, Atembeschwerden und häufige Infektionen im Nasen-Rachenraum auf. Zusätzlich zu den körperlichen Beschwerden werden die Betroffenen häufig von der Gesellschaft angegriffen und ausgegrenzt.


Behandlung

Eine Behandlung sieht das Schließen der Spalten durch Prothesen oder Epithesen sowie die Korrektur der Zahnfehlstellung durch kieferorthopädische Maßnahmen vor. Je nach Schwere des Defektes sind mehrere Operationen in zeitlichen Abständen notwendig. Für die Behandlung wurden an verschiedenen Kliniken in Deutschland so genannte "Spaltzentren" eingerichtet, in denen interdisziplinäre Teams bestehend aus Kieferchirurgen, Kieferorthopäden, Hals-Nasen-Ohren-Ärzten, Logopädien und Phoniater eine optimale Therapie durchführen.
Der Behandlungsbeginn wird sehr kontrovers diskutiert. Die Tendenz geht im allgemeinen von einer Behandlung nach abgeschlossenem Knochenwachstum zu einer Behandlung, die so früh als möglich durchgeführt wird.
Häufig wird als erstes bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte eine Prothese in die Gaumenspalte eingesetzt, die das weitere Wachstum der Kieferknochen lenkt. Die Spalte selber wird dann meist nach anderthalb bis zwei Jahren verschlossen. Die Schließung der Lippenspalte geschieht recht zügig um ein Fehlwachstum und damit eine Vergrößerung der Spalte zu verhindern. Die Logopädie (Sprachtherapie) versucht dann die normale Sprachentwicklung zu unterstützen. Gleichzeitig wird die Zahnfehlstellung kieferorthopädisch korrigiert, zunächst der Milchzähne und später der bleibenden Zähne. Als Abschluss können ästhetische Korrekturen wie die Begradigung der Nase falls notwendig durchgeführt werde. Im Allgemeinen sind diese Maßnahmen sehr erfolgsversprechend, liefern sehr gute Ergebnisse und ermöglichen den Betroffenen ein nahezu normales Leben. Wird der Spaltdefekt erst spät im Leben des Betroffenen korrigiert, können ähnliche Operationen zum Einsatz, mit dem Unterschied, dass die Knochenentwicklung häufig schon abgeschlossen ist und sich die Spalten nur mit Prothesen oder Epithesen schließen lassen.

Für eine Beratung stehen die Mitarbeiter der Spaltzentren zu Verfügung und Betroffenen oder deren Eltern haben sich zu Selbsthilfegruppen zusammengeschlossen bei denen sich Informationen, Erfahrungsberichte und Unterstützung finden lassen.

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